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Fibrosis
Última Actualización: 26/03/2010
Síntomas respiratorios

Vías respiratorias altas

 

SINUSITIS

La mayoría de los pacientes con FQ presentan problemas sinusales durante el desarrollo de su enfermedad. La opacificación de los senos paranasales en la radiografía la presentan más del 95% de los pacientes. Sin embargo los síntomas de la afectación sinusal suelen ser sutiles. Durante la infancia se puede presentar síntomas de obstrucción nasal, ronquidos o rinorrea purulenta. En los adolescentes y los adultos son más frecuentes las cefaleas. El tratamiento es sintomático.

 

PÓLIPOS NASALES

La presencia de pólipos nasales en los pacientes con FQ varía entre un 10% y 36% según las diferentes series. La obstrucción nasal y los ronquidos son los síntomas más frecuentes aunque un porcentaje elevado de los pacientes están asíntomáticos. El ensanchamiento del puente nasal se observa en algunos niños y adolescentes. El diagnóstico se realiza a través del examen rinoscópico o por la TAC. El tratamiento quirúrgico está indicado en algunos pacientes, pero la recidiva se puede presentar en más del 60%. La presencia aislada de pólipos nasales, sinusitis o mucocele ( quistes en los senos paranasales) obliga a descartar la FQ.

 

Vías aéreas inferiores

 

LACTANTES

Es frecuente que las manifestaciones respiratorias se inicien con tos seca y dificultad respiratoria catalogados de bronquiolitis. La sospecha clínica estará en función de la evolución tórpida del proceso o de la recurrencia de los procesos bronquiales obstructivos. Otras veces el lactante comenzará con tos productiva paroxística emetizante similar a la tos ferina. La auscultación pulmonar dependerá del grado de obstrucción bronquial (sibilancias) y de la presencia de condensaciones (crepitantes, hipoventilación). En la Radiografía de Tórax se evidencia una hiperinsuflación pulmonar o infiltrados alveolares.

 

PREESCOLARES Y ESCOLARES

En estas edades los síntomas respiratorios se presentan como infecciones respiratorias recurrentes, tos crónica productiva con expectoración o como asma bronquial de evolución tórpida. Al examen físico se puede observar la presencia de acropaquias como manifestación de la hipoxia y de la inflamación e infección crónica. La radiografía de tórax puede demostrar engrosamiento peribronquial, imágenes sugestivas de bronquiectasias o zonas de condensación segmentaria. En cuanto el niño pueda colaborar se debe realizar las pruebas funcionales respiratorias. Las alteraciones más precoces se manifiestan como patrón obstructivo de las pequeñas vías aéreas con incremento del volumen residual.

 

ADOLESCENTES Y ADULTOS

La mayoría de estos pacientes presentan neumonías a repetición o bronquitis crónica progresiva con el desarrollo de bronquiectasias que van evolucionando a una insuficiencia respiratoria. En la espirometría, el FEV1 es el siguiente parámetro que se altera a medida que el componente obstructivo progresa y es el principal parámetro de evolución. La presencia de bronquiectasias aparece en el 100% de los pacientes. En etapas más avanzadas se observan zonas de colapso, consolidaciones o bullas.

 

Exacerbaciones pulmonares

La mayoría de los pacientes tienen un deterioro respiratorio insidioso caracterizado por exacerbaciones de su infección pulmonar crónica. Las exacerbaciones respiratorias se caracterizan por algunos de los siguientes signos y síntomas: aumento de la tos, cambios en el volumen y en el aspecto del esputo, aparición de disnea, disminución de la actividad física, pérdida de peso y apetito, cambios en la auscultación habitual, imágenes radiológicas nuevas y sobre todo deterioro de la función pulmonar. Su tratamiento debe ser precoz.

 

Microbiología

En la fase inicial es característica la colonización por el Haemophilus influenzae y posteriormente por el Staphylococus aureus. Con la evolución de la enfermedad la Pseudomonas aeruginosa es el patógeno más frecuente que se asocia a un deterioro progresivo de la función pulmonar. En los últimos años se ha incrementado el aislamiento de otros patógenos, como la Sternotrophomonas maltophilia, Burkholderia cepacia y Alcaligenes xylosoxydans. El análisis del esputo debe hacerse de manera rutinaria en cada visita y en las exacerbaciones pulmonares.

 

Complicaciones pulmonares

 

ATELECTASIAS

La atelectasia lobar o segmentaria se presenta entre un 5-10% de los pacientes, especialmente adultos. Se producen por tapones de secreciones espesas o como complicación de una aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA). Se debe instaurar un tratamiento agresivo de fisioterapia, broncodilatadores y antibióticos. Se ha empleado la Dnasa inhalada o instilada directamente mediante broncofibroscopia en los casos de atelectasias que no se resuelven con el tratamiento habitual.

 

HEMOPTISIS

Es necesario tranquilizar al paciente y sus familiares y dar indicaciones precisas de las medidas que deben adoptar en cada situación. El 60% de los pacientes adultos presentan hemoptisis “minor” de manera recurrente y van asociadas a exacerbaciones pulmonares. Su tratamiento consiste en controlar la infección respiratoria subyacente. La hemoptisis masiva (sangrado de más de 240 - 300 ml en 24 hs) pone en peligro la vida del paciente y requiere una intervención de urgencia. La incidencia anual es de 1%. En la mayoría de los casos se realizará una broncoscopia diagnóstica a fin de localizar el punto sangrante. En estos pacientes se debe realizar una embolización arterial de urgencia.

 

NEUMOTÓRAX

El neumotórax se produce por la ruptura de bullas subpleurales de la pleura visceral. Su incidencia es del 10% y aumenta con la edad. Se puede presentar como un cuadro de dolor torácico brusco y dificultad respiratoria. El tratamiento depende del tamaño del neumotórax. Los neumotórax pequeños (< 20% del hemitórax afectado) y asintomáticos puede tratarse de forma conservadora. En el neumotórax de mayor tamaño se debe colocar un tubo de drenaje. En los casos de recidiva se debe optar por la intervención menos cruenta (abrasión pleural limitada, por toracoscopia) ya que cualquier cirugía pulmonar podría suponer un inconveniente en el trasplante pulmonar.


 

ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALÉRGICA

La ABPA es una reacción de hipersensibilidad al Aspergillus fumigatus (Af) y se presenta entre un 10-20% de los pacientes. Su diagnóstico se basa en criterios de laboratorio, clínicos, radiológicos y funcionales: 1º) Obstrucción bronquial reversible. 2º) Infiltrados radiológicos. 3º) Ig E total sérica elevada . 4º) Ig G e Ig E específica para Af elevada. 5º) Eosinofilia periférica. 6º) Reactividad cutánea inmediata al Af. El tratamiento de elección son los corticoides orales.

 

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA

Es un signo de enfermedad pulmonar avanzada. La hipoxemia suele preceder a la hipercapnia. El tratamiento consiste en la administración de oxígeno para retrasar el desarrollo de hipertensión pulmonar y el Cor pulmonale. La ventilación mecánica no invasiva puede emplearse en pacientes con hipoxemias e hipercapnias en espera de un trasplante pulmonar.

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